Miastenia gravis: la importancia de un diagnóstico rápido y preciso
Hoy se conmemora en el mundo el "Día de la concientización sobre la miastenia gravis", enfermedad neuromuscular autoinmune crónica que provoca debilidad y fatiga de intensidad fluctuante en los músculos voluntarios. Esta patología poco frecuente, que afecta la conexión entre los nervios y los músculos, alterando su funcionamiento, tiene una prevalencia de entre 15 y 40 personas cada 100 mil habitantes, según estadísticas globales.
Su sintomatología, que en el 85 por ciento de los casos empieza por la caída de uno o ambos párpados y la visión doble, suele ser confundida con las de otras dolencias, como la fibromialgia, el lupus o la artritis reumatoidea. Para disminuir el riesgo de una crisis miasténica -urgencia médica que ocurre cuando se afecta los músculos que intervienen en la capacidad de respirar-, mejorar la calidad de vida del paciente y lograr la remisión de los síntomas, es muy importante la detección precoz y el diagnóstico preciso.
“Todavía hay retrasos en el diagnóstico, lo que hace muy necesaria la educación”, asegura el doctor Esteban Calabrese, médico neurólogo, jefe del Departamento de Enfermedades Neuromusculares del Hospital Español de Rosario, Santa Fe, y especialista de INECO Neurociencias Oroño.
“Existen síntomas que pueden confundir al médico y enmascarar la miastenia gravis. A muchos pacientes se les cae el cuello y, por el esfuerzo para mantener la cabeza erguida, empiezan a padecer dolores cervicales, por lo que visitan a un traumatólogo; en ciertos casos, se les detecta osteoartrosis a nivel cervical y se le echa la culpa a eso. Otra confusión ocurre con pacientes añosos que superan los 80 o 90 años: el profesional nota que no pueden articular bien las palabras, les hace una resonancia magnética y, ante la presencia de alguna lesión vascular, inculpa a un ACV (Accidente cerebro vascular)”, añade.
Según Calabrese, resulta fundamental que los profesionales de la salud se manejen, más allá de su especialidad, con tips que ayuden a la detección temprana de la miastenia gravis. “El diagnóstico se basa en los antecedentes del paciente y la exploración neurológica clínica, sobre todo. Muchas veces los pacientes miasténicos sufrieron una leve caída del párpado o visión doble o trastornos de deglución. Uno tiene que machacar en el interrogatorio porque se trata de una enfermedad fluctuante: los síntomas aumentan cuando más se contrae el músculo. A las 9 de la mañana se puede ver al paciente en estado normal y, a las tres o cuatro de la tarde, se le cae el párpado o ve doble. A veces se le pide que se filme o que lo filme un familiar mientras ocurre eso, para analizarlo después. No hay que ir siempre para el mismo lado sino evaluar todo”, detalla.
El 15 por ciento de los pacientes inicia con síntomas generalizados. Del 85 por ciento que inicia sólo con síntomas oculares -a causa de la afectación de los músculos de esa zona-, entre el 60 y 65 por ciento desarrolla un cuadro generalizado al cabo de dos o tres años. “Hay trabajos que indican que, si el inicio del tratamiento se realiza en forma más agresiva, se puede evitar que la enfermedad se extienda a otros músculos -dice Calabrese-. Saber en un estadio precoz que el paciente tiene miastenia gravis, tratarlo precozmente con las drogas adecuadas, hace que se module su sistema inmunológico y se evite una crisis respiratoria que termine en internación”.
El doctor Calabrese afirma que el tratamiento no debe limitarse a lo farmacológico. “Antes se trataba poco el tema de la rehabilitación y la actividad física de los pacientes. Ahora se sabe que un músculo entrenado, cuando lo permite la enfermedad, responde mejor a los tratamientos. La actividad física no desgastante es muy importante. Como también conocer el ámbito laboral y el entorno del paciente: el calor exacerba la debilidad muscular; tener aire que refresque en verano es muchas veces tan importante como el corticoide. Conocer el cuerpo, saber hasta dónde da, evitar el estrés o la tensión emocional, hacer siestas reparadoras. El acompañamiento psicológico y familiar es de extrema importancia. Siempre digo que en las patologías neurológicas no se enferma sólo el paciente sino también su entorno. Saber manejarse en grupo es vital, sobre todo para el 20 por ciento de pacientes que son refractarios a la drogas medicadas y con los que hay que probar y probar”.
Actualmente, existen tratamientos sintomáticos y tratamientos que buscan cambiar el curso de la enfermedad. Los primeros se basan en la utilización de sustancias que inhiben a la enzima que metaboliza a la acetilcolina, cuya función es facilitar la llegada de la señal nerviosa al músculo. Los segundos son variados: desde el uso de corticoides hasta la timectomía (cirugía para extirpar el timo, glándula ubicada detrás del esternón que, en ciertas patologías, dificulta el funcionamiento del sistema inmunitario) o también los variados tratamientos inmunosupresores, para disminuir la actividad errónea del sistema inmune en los pacientes miasténicos. En los últimos años se han desarrollado nuevas drogas biológicas, entre las cuales se cuentan varios anticuerpos monoclonales que contribuyen a modular la respuesta inmune y mejorar la enfermedad.
En la Argentina funciona desde hace más de veinticinco años la ONG AMIGRO (Asociación Miastenia Gravis Rosario) que informa y ayuda a pacientes miasténicos y sus familiares, e impulsa investigaciones sobre el tema. Uno de sus éxitos fue lograr la sanción, el 13 de noviembre de 2013, de la Ley 26.903 (nunca reglamentada) que instituyó al 2 de junio como “El Día de la Persona Enferma de Miastenia Gravis” y a esa semana como “La semana de lucha contra la Miastenia
Gravis”.